Hội chứng mô bào

Bệnh mô bào Langerhans là một rối loạn hiếm gặp, gây ra bởi sự phát triển bất thường của một loại tế bào máu trắng gọi là mô bào. Tế bào Langerhans được tìm thấy trong da, các hạch bạch huyết, lá lách, tủy xương và phổi, giúp chống lại bệnh nhiễm trùng, nhưng trong bệnh này, sự tăng trưởng bất thường của nó gây tổn thương mô và viêm. Không rõ nguyên nhân chính xác của bệnh này. Trong phần lớn các trường hợp, bệnh xảy ra trong thời thơ ấu hay giai đoạn đầu của tuổi trưởng thành.

Tên gọi khác: Hội chứng mô bào, Langerhans' Cell Histiocytosis, LCH

Triệu chứng

Các triệu chứng có thể bao gồm đau xương hoặc gãy xương, răng lung lay, khó thở, ho hoặc phát ban da. Một số người có bị mở rộng các tuyến trong cơ thể hoặc gan to.

Chẩn đoán

Hỏi bệnh sử và khám thực thể. Bệnh này rất khó chẩn đoán.
Xét nghiệm máu và xét nghiệm hình ảnh rất (chụp cắt lớp vi tính (CT Scan), chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET scan), chụp X-quang) có thể được thực hiện.
Sinh thiết mô để xác định chẩn đoán.
Xét nghiệm công thức máu toàn bộ (CBC), bảng chuyển hóa toàn diện (CMP).

Điều trị

Điều trị tùy thuộc vào mức độ của bệnh. Corticosteroids đã được sử dụng thành công. Một số bệnh nhân được điều trị bằng hóa trị hoặc xạ trị. Ghép tủy xương có thể được áp dụng cho trường hợp nặng.