Triệu chứng
Đột ngột sưng (phù nề) ở tay, chân và các bộ phận khác của cơ thể; Sụt giảm huyết áp nhanh chóng; Sốc
Chẩn đoán
Hội chứng rò mao mạch hệ thống được chẩn đoán dựa trên thăm khám lâm sàng, xét nghiệm và tái phát của các triệu chứng
Điều trị
Hiện nay chưa có cách chữa trị hội chứng rò mao mạch hệ thống (SCLS). Điều trị cơn rò rỉ mao mạch chủ yếu là sự hỗ trợ nhằm ổn định các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng
Tổng quan
Hội chứng rò mao mạch hệ thống là gì?
Hội chứng rò mao mạch hệ thống (SCLS) là một tình trạng mà trong đó dịch và các protein bị rò rỉ ra khỏi các mạch máu nhỏ đi vào các mô xung quanh. Điều này nguy hiểm vì có thể dẫn đến huyết áp thấp, giảm albumine và giảm lượng huyết tương. Triệu chứng ban đầu có thể bao gồm mệt mỏi, buồn nôn, đau bụng, khát nước cực độ và tăng trọng lượng cơ thể đột ngột. Các cơn rò mao mạch khác nhau về tần số, với một số người chỉ xuất hiện một cơn trong suốt cuộc đời của họ, với những người khác có thể xuất hiện nhiều cơn mỗi năm. Mức độ nghiêm trọng cũng khác nhau và tình trạng này có thể gây tử vong.
Tình trạng này còn được gọi là bệnh Clarkson.
Mức dộ phổ biến của hội chứng rò mao mạch hệ thống
Hội chứng rò mao mạch hệ thống là một rối loạn hiếm gặp. Bạn hãy thảo luận với bác sĩ để biết thêm thông tin.
Triệu chứng
Những dấu hiệu và triệu chứng của Hội chứng rò mao mạch hệ thống là gì?
Các triệu chứng phổ biến của hội chứng rò mao mạch hệ thống bao gồm:
Đột ngột sưng (phù nề) ở tay, chân và các bộ phận khác của cơ thể
Sụt giảm huyết áp nhanh chóng
Sốc
Đầu óc quay cuồng
Yếu
Mệt mỏi
Buồn nôn
Dịch có thể tích tụ xung quanh tim, phổi và các mô mềm, do đó có khả năng gây ra tình huống đe dọa đến tính mạng. Bạn có thể bị Ngất xỉu do sự sụt giảm nhanh chóng huyết áp gây ra từ sự rò dịch.
Bạn có thể gặp các triệu chứng khác không được đề cập. Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào về các dấu hiệu bệnh, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ.
Khi nào bạn cần gặp bác sĩ?
Nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nêu trên hoặc có bất kỳ câu hỏi nào, xin vui lòng tham khảo ý kiến bác sĩ. Cơ địa mỗi người là khác nhau, vì vậy bạn hãy hỏi ý kiến bác sĩ để lựa chọn được phương pháp thích hợp nhất.
Nguyên nhân
Nguyên nhân nào gây ra hội chứng rò mao mạch hệ thống?
Không ai biết chính xác nguyên nhân gây ra rối loạn này. Bệnh này dường như không gây ra do di truyền. Một nghiên cứu báo cáo rằng bệnh này gây ra do các chất hóa học của cơ thể làm tổn thương hoặc gây bóc tách tạm thời các tế bào lót thành niêm mạc của các mao mạch. Sự bong tróc này gây ra các lớp của thành mao mạch bị rò rỉ.
Nguy cơ mắc phải
Những yếu tố nào làm tăng nguy cơ mắc hội chứng rò mao mạch hệ thống?
Một số người bị hội chứng rò mao mạch hệ thống báo cáo đã bị nhiễm trùng (ví dụ như virus) trước khi cơn bệnh xuất hiện. Một số trường hợp rò rỉ mao mạch có liên quan đến các tình trạng khác nhau của tim, thận hoặc gan.
Điều trị
Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của các chuyên viên y tế. Hãy luôn tham khảo ý kiến bác sĩ.
Những kỹ thuật y tế nào dùng để chẩn đoán hội chứng rò mao mạch hệ thống?
Hội chứng rò mao mạch hệ thống được chẩn đoán dựa trên thăm khám lâm sàng, xét nghiệm và tái phát của các triệu chứng. Các cơn định kỳ có liên quan đến gammopathy thể đơn dòng ở phần lớn các bệnh nhân (là một protein immunoglobin bất thường được tìm thấy trong máu). Việc chẩn đoán được hỗ trợ bằng cách loại trừ các bệnh khác có triệu chứng tương tự, trong đó có hội chứng mao mạch bị rò rỉ thứ cấp hoặc nồng độ protein trong máu thấp bất thường.
Những phương pháp nào dùng để điều trị hội chứng rò mao mạch hệ thống?
Hiện nay chưa có cách chữa trị hội chứng rò mao mạch hệ thống (SCLS). Điều trị cơn rò rỉ mao mạch chủ yếu là sự hỗ trợ nhằm ổn định các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng. Điều này có thể liên quan đến ổn định đường thở và hơi thở, dùng một số thuốc nhất định hoặc tiêm tĩnh mạch (IV), truyền dịch, thuốc, hoặc các sản phẩm từ máu. Một số người cho rằng truyền dịch không được khuyến khích vì nó có thể làm trầm trọng thêm như sưng (phù nề) hoặc làm tăng nguy cơ bị các biến chứng khác. Khi bệnh nhân bắt đầu hồi phục, thuốc lợi tiểu hầu như được yêu cầu dùng thường xuyên.
Truyền dịch định kỳ hoặc sử dụng một số loại thuốc nhất định là cách ngăn chặn các cơn rò rỉ trong tương lai (điều trị dự phòng). Truyền globulin miễn dịch tĩnh mạch hàng tháng (IVIG) đã được đề xuất. Một nghiên cứu được công bố vào năm 2017 cho thấy điều trị dự phòng với globulin miễn dịch tĩnh mạnh là phương pháp tốt nhất, gắn liền với sự sống còn ở những người bị hội chứng rò mao mạch hệ thống. Những người không được cải thiện với globulin miễn dịch tĩnh mạch hoặc những người không chịu đựng được các điều trị này có thể thành công với theophylline và terbutaline.
Nghiên cứu cách hội chứng rò mao mạch hệ thống phát triển và các yếu tố ảnh hưởng đến quá trình của nó đang được tiến hành với hy vọng rằng một sự hiểu biết tốt hơn về hội chứng này sẽ dẫn đến phương pháp điều trị hiệu quả hơn và tỷ lệ tử vong thấp hơn.