Triệu chứng
Sốc phản vệ; Khó thở; Huyết áp thấp
Chẩn đoán
Bác sĩ sẽ chẩn đoán tăng dưỡng bào hệ thống (SM) dựa trên sự hiện diện của các dấu hiệu và triệu chứng đặc trưng. Các xét nghiệm bổ sung có thể được yêu cầu để loại trừ các tình trạng khác có các đặc tính tương tự
Điều trị
huốc kháng histamine để điều trị hoặc ngăn ngừa các triệu chứng ở da và tiêu hóa
Tổng quan
Tăng dưỡng bào hệ thống là gì?
Tăng dưỡng bào hệ thống là một rối loạn gây ra do số lượng tế bào mast trong cơ thể tăng lên quá mức. Thông thường, tế bào mast giúp bảo vệ cơ thể khỏi bệnh tật và hỗ trợ trong việc chữa lành các vết thương bằng cách giải phóng các chất như histamine và leukotrienes.
Tuy nhiên, nếu bạn bị tăng dưỡng bào hệ thống, các tế bào mast dư thừa sẽ tích tụ trong da, tủy xương, đường tiêu hóa và xương. Khi bị kích hoạt, các tế bào mast sẽ giải phóng các chất gây áp đảo cơ thể, dẫn đến các dấu hiệu và triệu chứng như đỏ bừng mặt, ngứa, tim đập nhanh, đau bụng, Chóng mặt hoặc thậm chí mất ý thức. Các yếu tố kích hoạt phổ biến bao gồm rượu, thay đổi nhiệt độ, thức ăn cay và các loại thuốc nhất định.
Hình thức phổ biến nhất của tăng dưỡng bào hệ thống là Tăng dưỡng bào hệ thống không đau, thường tiến triển chậm.
Hình thức phổ biến thứ hai là tăng dưỡng bào hệ thống kèm theo một rối loạn máu thứ phát. Đây là một loại tăng dưỡng bào hệ thống phát triển hung hăng, nhanh chóng và thường kết hợp với tổn thương cơ quan nội tạng. Bệnh bạch cầu tế bào mast và u tế bào mast là hình thức cực kỳ hiếm hoi của tăng dưỡng bào toàn thân.
Mức độ phổ biến của tăng dưỡng bào hệ thống
Tăng dưỡng bào hệ thống là tình trạng không phổ biến. Tăng dưỡng bào ảnh hưởng đến nam và nữ với số lượng ngang nhau. Bệnh có thể bắt đầu trong thời thơ ấu hay tuổi trưởng thành. Bệnh khởi phát ở thời thơ ấu thường gặp nhất ở trẻ từ 0-2 tuổi. Hãy thảo luận với bác sĩ để biết thêm thông tin.
Triệu chứng
Những dấu hiệu và triệu chứng của tăng dưỡng bào hệ thống là gì?
Các dấu hiệu ban đầu của bệnh này có thể bao gồm các “chấm” trông giống như các nốt Tàn nhang trên da đùi hoặc bụng. Những điểm này được gọi là mề đay sắc tố và có thể chuyển đổi thành phát ban và Ngứa nếu sờ chạm vào, bị kích thích hoặc nếu da tiếp xúc với những thay đổi đột ngột về nhiệt độ như tắm nước nóng.
Các triệu chứng phổ biến khác bao gồm:
Sốc phản vệ
Khó thở
Huyết áp thấp
Phát ban và phù nề
Ngứa
Buồn nôn và ói mửa
Tiêu chảy
Ngất xỉu
Nhức đầu
Co thắt tử cung hoặc chảy máu tử cung
Đỏ phừng
Đau cơ xương
Bạn có thể gặp các triệu chứng khác không được đề cập. Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào về các dấu hiệu bệnh, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ.
Khi nào bạn cần gặp bác sĩ?
Nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nêu trên hoặc có bất kỳ câu hỏi nào, xin vui lòng tham khảo ý kiến bác sĩ. Cơ địa mỗi người là khác nhau, vì vậy hãy hỏi ý kiến bác sĩ để lựa chọn được phương án thích hợp nhất.
Nguyên nhân
Nguyên nhân nào gây ra tăng dưỡng bào hệ thống?
Hầu hết các trường hợp tăng dưỡng bào hệ thống là do đột biến thực thể tại gen KIT. Gen này mã hóa cho một loại protein giúp kiểm soát nhiều quá trình quan trọng của tế bào như tăng trưởng và phân chia tế bào, sự sống còn và vận động. Protein này cũng rất quan trọng cho sự phát triển của một số loại tế bào, kể cả tế bào mast (tế bào miễn dịch quan trọng cho các phản ứng viêm). Đột biến trong gen KIT dẫn đến sản xuất quá mức các tế bào mast. Sau đó, các tế bào này sẽ tích tụ trong các cơ quan nội tạng và dẫn đến các triệu chứng của tình trạng này
Điều trị
Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của các chuyên viên y tế. Hãy luôn tham khảo ý kiến bác sĩ.
Những kỹ thuật y tế nào dùng để chẩn đoán tăng dưỡng bào hệ thống?
Bác sĩ sẽ chẩn đoán tăng dưỡng bào hệ thống (SM) dựa trên sự hiện diện của các dấu hiệu và triệu chứng đặc trưng. Các xét nghiệm bổ sung có thể được yêu cầu để loại trừ các tình trạng khác có các đặc tính tương tự; xác định chẩn đoán; xác định hình thái và đánh giá mức độ nghiêm trọng. Những xét nghiệm này có thể bao gồm:
Sinh thiết tủy xương là xét nghiệm hữu ích nhất được sử dụng để chẩn đoán tình trạng này
Các xét nghiệm máu – có thể hiển thị thiếu máu, nồng độ histamine cao, giảm tiểu cầu, số lượng tế bào máu trắng cao (tăng bạch cầu), nồng độ albumin máu thấp (giảm albumine), hoặc nồng độ tryptase trong huyết thanh cao
Các chẩn đoán hình ảnh có thể giúp xác định mức độ và giai đoạn của bệnh
Sinh thiết các cơ quan bị ảnh hưởng (như gan và/hoặc da)
Xét nghiệm di truyền
Những phương pháp nào dùng để điều trị tăng dưỡng bào hệ thống?
Điều trị tăng dưỡng bào hệ thống dựa trên những dấu hiệu và triệu chứng xuất hiện ở mỗi người. Ví dụ như các loại thuốc sau đây có thể dùng để điều trị các triệu chứng khác nhau liên quan đến tăng dưỡng bào hệ thống:
Thuốc kháng histamine để điều trị hoặc ngăn ngừa các triệu chứng ở da và tiêu hóa
Thuốc ức chế bơm proton điều trị tăng axit dạ dày
Epinephrine điều trị sốc phản vệ
Steroid điều trị rối loạn hấp thu (khả năng hấp thu chất dinh dưỡng bị suy giảm)
Ổn định tế bào mast như ketotifen điều trị một số các triệu chứng ở da
Natri cromolyn điều trị các triệu chứng đường tiêu hóa, đau xương, đau đầu và một số các biểu hiện ở da
Nếu tăng dưỡng bào hệ thống là ung thư (bệnh bạch cầu tế bào mast) hoặc liên kết với một rối loạn máu, bác sĩ có thể chỉ định steroid và/hoặc hóa trị.