Hẹp đường mật bẩm sinh

Bệnh Hẹp đường mật bẩm sinh là gì?

Hẹp đường mật bẩm sinh là một bệnh lý của đường mật mà chỉ ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh. Mật là một chất lỏng tiêu hóa được sản sinh trong gan, đi qua các ống dẫn mật vào ruột non, giúp tiêu hóa các chất béo.

Ở những bệnh nhân bị hẹp đường mật bẩm sinh, đường mật bị viêm và bị chặn ngay sau khi sinh. Điều này khiến mật bị tắc lại trong gan và bắt đầu tiêu diệt các tế bào gan nhanh chóng, gây Xơ gan hoặc để lại Sẹo trên gan.

Việc phân loại hẹp đường mật bẩm sinh là phân loại theo việc bị hẹp ở chỗ nào trong hệ thống đường mật ngoài gan:

• Loại I: hẹp ở ống mật chủ;

• Loại II: hẹp lên đến ống gan chung;

• Loại III: hẹp lên đến rốn gan (phổ biến nhất).

Triệu chứng thường gặp

Những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh hẹp đường mật bẩm sinh là gì?

Trẻ sơ sinh và trẻ em bị hẹp đường mật bẩm sinh thường bị ứ mật. Ứ mật là một tình trạng mà mật không thể rời khỏi gan, kết quả là tích tụ bên trong gan. Đến khi gan không thể đào thải bilirubin qua các ống dẫn mật, Bilirubin bắt đầu tích tụ trong máu, gây ra các triệu chứng.

Các triệu chứng của hẹp đường mật bẩm sinh thường xuất hiện ở khoảng giữa hai và sáu tuần sau khi sinh. Các bé sẽ xuất hiện các triệu chứng như sau:

• Vàng da;

• Ngứa ngáy;

• Khả năng hấp thụ các chất dinh dưỡng kém (gây ra tăng trưởng chậm);

• Phân nhạt, nước tiểu sẫm màu và sau cùng là bụng sưng lên;

• Xơ gan, tăng huyết áp.

Nếu không chữa trị, hẹp đường mật bẩm sinh có thể dẫn đến suy gan.

Không giống như các hình thức khác của bệnh vàng da, hẹp – ứ mật bẩm sinh không dẫn đến tình trạng kernicterus (một dạng tổn thương Não dẫn đến rối loạn chức năng gan). Bởi vì gan bị hẹp đường mật vẫn có thể phân giải bilirubin và bilirubin chưa phân giải không thể vượt qua hàng rào máu vào não.

Bạn có thể gặp các triệu chứng khác không được đề cập. Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào về các dấu hiệu bệnh, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ.

Khi nào bạn cần phải gặp bác sĩ?

Nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nêu trên hoặc có bất kỳ câu hỏi nào, xin vui lòng tham khảo ý kiến bác sĩ. Cơ địa của mỗi người là khác nhau. Vì vậy hãy hỏi ý kiến bác sĩ để lựa chọn được phương án thích hợp nhất.

Nguyên nhân nào gây bệnh hẹp đường mật bẩm sinh?

Nguyên nhân của bệnh này vẫn chưa rõ. Ở một số trẻ sơ sinh, tình trạng này nhiều khả năng là do bẩm sinh, có nghĩa là có ngay sau khi sinh. Nguyên nhân của bệnh này có thể là do các yếu tố sau:

• Một khiếm khuyết trong quá trình phát triển ống mật (đặc biệt là những người có bất thường khác);

• Phát sinh trong giai đoạn chu sinh do một nguyên nhân bên ngoài như nhiễm virus hepatotropic, reovirus 3, nhiễm cytomegalovirus bẩm sinh và tự miễn dịch.

Tuy nhiên, bằng chứng thực nghiệm hiện không đủ để xác nhận bất kỳ của các lý thuyết nào nêu trên.

Nguy cơ mắc phải

Những ai thường mắc phải bệnh hẹp đường mật bẩm sinh?

Tình trạng sức khỏe này là rất phổ biến và thường ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ em. Bạn có thể kiểm soát bệnh này bằng cách giảm thiểu các yếu tố nguy cơ. Hãy tham khảo bác sĩ để biết thêm thông tin chi tiết.

Những yếu tố nào làm tăng nguy cơ bị bệnh hẹp đường mật bẩm sinh?

Có rất nhiều yếu tố làm tăng nguy cơ mắc bệnh hẹp đường mật bẩm sinh, chẳng hạn như:

• Quốc tịch. Tỷ lệ hẹp đường mật là cao nhất trong các nước châu Á và nó có thể phổ biến hơn ở trẻ em Trung Quốc so với trẻ Nhật Bản;

• Giới tính. Hẹp đường mật là phổ biến hơn ở phụ nữ so với nam giới;

• Tuổi tác. Hẹp đường mật là một rối loạn duy nhất cho giai đoạn sơ sinh.

Những thói quen sinh hoạt nào giúp bạn hạn chế diễn tiến của bệnh hẹp đường mật bẩm sinh?

Đây là một bệnh bẩm sinh nhưng các nhà khoa học biết rằng hẹp đường mật không có tính di truyền, không phải dễ lây lan và cũng có thể phòng ngừa được. Nguyên nhân gây ra bệnh cũng không phải do các hoạt động trong quá trình mang thai của người mẹ.

Phẫu thuật Kasai có thể được áp dụng như một bước đầu điều trị đầu tiên cho đến khi trẻ tăng trưởng và phát triển, sau đó trẻ cần được thực hiện ghép gan, để đạt được hiệu quả chữa bệnh lâu dài.

Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của chuyên viên y tế, vậy nên tốt nhất là bạn hãy tham khảo ý kiến của bác sĩ.

Những kĩ thuật y tế nào được dùng để chẩn đoán bệnh hẹp đường mật bẩm sinh?

Các bác sĩ sẽ tiến hành các xét nghiệm sau:

• Xét nghiệm máu và gan;

• Kiểm tra siêu âm;

• X-quang;

• Sinh thiết gan. Bác sĩ sẽ dùng kim tiêm để lấy ra một số lượng nhỏ của mô gan và kiểm tra trong phòng thí nghiệm.

Những phương pháp nào dùng để điều trị bệnh hẹp đường mật bẩm sinh?

Thật không may, không có cách chữa trị cho bệnh hẹp đường mật bẩm sinh. Phẫu thuật là phương pháp điều trị chính. Phẫu thuật sẽ giúp các ống dẫn mật bị chặn bên ngoài gan được thay thế bằng một đoạn ruột thừa, đóng vai trò như một ống mới. Phẫu thuật này được gọi là thủ tục Kasai do bác sĩ người Nhật Morio Kasai sáng tạo ra.

Mục đích của thủ thuật Kasai là cho phép hệ thống thoát nước của mật từ gan vào ruột được dẫn qua ống mới. Nếu phương pháp phẫu thuật này được thực hiện sớm (trước 3 tháng tuổi), tỷ lệ thành công lên đến 80%. Ở những em bé có phản ứng tốt, vàng da và các triệu chứng khác thường biến mất sau vài tuần. Bên cạnh đó, phẫu thuật Kasai thành công nhất ở trẻ dưới 3 tháng tuổi, vì vậy chẩn đoán sớm là vô cùng quan trọng để cứu sống tính mạng của trẻ.

Nếu thủ tục Kasai là không thành công thì chỉ còn cách là ghép gan. Tuy nhiên, bác sĩ và gia đình phải nhanh chóng tìm được một cơ quan hiến tặng thích hợp, trước khi thiệt hại đến gan trở nên chết người.

Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ để được tư vấn phương pháp hỗ trợ điều trị tốt nhất.

Bcare.vn không đưa ra các lời khuyên, chẩn đoán hay các phương pháp điều trị y khoa.