Tên gọi khác: Giãn phế nang
Triệu chứng
Các triệu chứng ban đầu thường nhẹ sau đó trở nên nhanh chóng tồi tệ hơn và bao gồm: Khó thở; thở khò khè;tức ngực; suy giảm khả năng hoạt động thể chất; ăn mất ngon; sút cân.
Chẩn đoán
Hỏi bệnh sử và khám thực thể. Các xét nghiệm khác để xác định chẩn đoán có thể bao gồm: xét nghiệm chức năng phổi, chụp X-quang, chụp cắt lớp vi tính ngực, kiểm tra khí máu động mạch và kiểm tra đờm.
Điều trị
Điều trị phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Điều trị bao gồm thuốc giãn phế quản (Albuterol/Proventil, Combivent, Duoneb, Xopenex), Steroid dạng hít (Advair, Symbicort, Pulmicort), oxy, phục hồi chức năng phổi, và thuốc kháng sinh điều trị nhiễm trùng liên quan. Trường hợp nặng có thể cần phải phẫu thuật để loại bỏ tổn thương phổi, và/hoặc ghép phổi. Khía cạnh quan trọng nhất của điều trị là ngừng hút thuốc.
Nguyên nhân
Bệnh khí phế thũng thay đổi cấu trúc của phổi theo một số cách
Bình thường phổi rất xốp và đàn hồi. Khi hít vào, thành ngực nở ra làm phổi cũng nở ra. Tương tự như một miếng xốp đang bị bóp chặt khi được thả ra sẽ hút nước vào bên trong nó, phổi cũng hút không khí vào bên trong nó khi thành ngực nở ra. Không khí đi vào qua khí quản, các phế quản (hai ống dẫn khí chính đi vào phổi phải và phổi trái). Hai ống này tiếp tục chia ra thành những ống nhỏ hơn và nhỏ hơn nữa đến đơn vị nhỏ nhất được gọi là phế nang. Phế nang là cấu trúc nhỏ nhất trong phổi, nó là một túi khí được sắp xếp tương tự như một chùm nho. Phế nang nằm ở đầu tận của ống dẫn khí nhỏ nhất có tên là tiểu phế quản. Các phế nang và tiểu phế quản là những cấu trúc rất quan trọng của phổi giúp thực hiện tốt chức năng của mình. Đó cũng chính là những cấu trúc bị phá hủy trong bệnh khí phế thũng.
Miếng xốp hút nước được là do tất cả những lỗ nhỏ li ti bên trong nó nở ra cùng lúc sau khi được vắt khô. Nếu những lỗ này lớn hơn, miếng xốp không thể hút nước nhiều được. Đó là do những lỗ lớn không thể tự nở lớn ra bằng nhiều lỗ nhỏ hơn. Hãy tưởng tượng phổi cũng tương tự như vậy sẽ hiểu được vì sao khí phế thũng lại gây suy giảm chức năng phổi. Phổi cần phải có tính đàn hồi để có thể giãn ra và co lại tốt. Cũng tương tự như miếng xốp, phổi cần rất nhiều phế nang (hàng trăm triệu) để hút đủ khí vào bên trong. Các phế nang càng ít và càng lớn thì hiệu quả sẽ càng kém đi.
Phân loại
Khí phế thũng nguyên phát: có 3 loại chính theo vị trí tổn thương.
Khí phế thũng trung tâm tiểu thuỳ hoặc trung tâm tuyến nang (còn gọi là khí phế thũng týp B, hoặc týp xanh hay phù tím: Blue Bloater) là một biến chứng thứ phát sau viêm phế quản mạn. Viêm phế quản mạn lan từ trên xuống tới các tiểu phế quản tận ở trung tâm tiểu thuỳ, các tiểu phế quản này vì không có sụn nên nhanh chóng bị phá huỷ và giãn ra (do thường xuyên bị tăng áp lực ở thì thở ra), tạo thành các bóng khí thũng ở trung tâm tiểu thuỳ. Các phế nang ở ngoại vi tiểu thuỳ vẫn bình thường, các mao mạch phổi không bị phá huỷ, vì thế khi thiếu Oxy sẽ tạo nên các Shunt giải phẫu (thông giữa động mạch và tĩnh mạch phổi, do VA/QC giảm). Hậu quả sẽ làm cao áp tiểu tuần hoàn, dẫn đến ứ huyết ở tim phải và trở thành tâm phế mạn. Trên lâm sàng thấy bệnh nhân vừa có phù, vừa có tím.
Khí phế thũng toàn tiểu thùy hoặc đa tuyến nang (còn gọi là khí phế thũng týp A, hoặc týp hồng thổi: Pink Puffer). Do thiếu hụt a1 kháng Proteaza, a1 Antitr bệnh nhân phải làm động tác thổi để chống lại xu hướng đó (hồng thổi).
Khí phế thũng tuyến nang xa (còn gọi là khí phế thũng cạnh vách). Tổn thương các ống phế nang và túi phế nang ở ngoại vi tuyến nang. Thường ở ngoại vi phổi, sát màng phổi, hoặc dọc theo các vách liên tiểu thuỳ. Có thể có một hoặc nhiều bóng khí từ 1cm đến chiếm hết một bên lồng ngực.
Khí phế thũng thứ phát:
Khí phế thũng điểm (Focal) hoặc khí phế thũng quanh tiểu phế quản: do tiểu phế quản bị giãn và bị xơ hoá. Thường ở người bị bệnh bụi phổi.
Khí phế thũng cạnh tổ chức xơ: Thường phát sinh cạnh các tổn thương xơ (thứ phát sau lao).
Phòng ngừa
Hút thuốc lá là yếu tố nguy cơ của khí phế thũng làm đẩy nhanh tiến trình bệnh qua 2 cách. Nó phá hủy nhu mô phổi, là nguyên nhân gây tắc nghẽn và nó gây viêm và kích thích đường dẫn khí có thể làm cho bệnh nặng hơn.
Sự phá hủy nhu mô phổi có thể xảy ra theo nhiều cách. Đầu tiên, khói thuốc sẽ tác động trực tiếp lên các tế bào ở đường thở chịu trách nhiệm làm sạch chất nhầy và các chất xuất tiết khác ra khỏi đường thở. Hút thuốc là không thường xuyên sẽ chỉ ngăn chặn tạm thời hoạt động quét của các lông nhỏ li ti của các tế bào này (được gọi là lông chuyển) nằm trên lớp niêm mạc đường thở. Nếu tiếp tục hút sẽ dẫn đến rối loạn chức năng của các lông chuyển. Tiếp xúc với khói thuốc trong thời gian dài sẽ làm các lông chuyển này biến mất khỏi các tế bào bề mặt đường thở. Không được quét bởi các lông chuyển, các chất tiết nhầy không thể bị loại bỏ ra khỏi đường hô hấp dưới. Ngoài ra, khói thuốc còn làm cho dịch nhầy tiết ra nhiều hơn cùng lúc với hiện tượng đường hô hấp bị giảm khả năng làm sạch những chất tiết và kết quả là chất nhầy tích tụ lại tạo môi trường thuận lợi cho vi khuẩn phát triển dẫn đến nhiễm trùng.
Những tế bào miễn dịch của phổi, vốn có chức năng phòng ngừa và chống lại nhiễm trùng, cũng bị ảnh hưởng bởi khói thuốc. Chúng không thể chống lại vi khuẩn một cách hiệu quả nữa, và chúng cũng không loại bỏ được những thành phần chứa trong thuốc lá ra khỏi phổi. Bằng những cách đó, khói thuốc lá tạo điều kiện thuận lợi cho nhiễm trùng xuất hiện thường xuyên. Mặc dù những đợt nhiễm trùng này có thể sẽ không nghiêm trọng đến mức phải nhờ đến sự giúp đỡ của bác sĩ nhưng quá trình viêm gây ra bởi hệ miễn dịch để chống lại vi khuẩn và những thành phần của thuốc lá dẫn đến việc phóng thích những enzyme có tính chất phá hủy từ các tế bào miễn dịch.
Theo thời gian, những Enzyme được phóng thích trong quá trình viêm kéo dài này làm mất những Protein chịu trách nhiệm giữ cho phổi được đàn hồi. Ngoài ra, những mô nằm giữa để chia tách các phế nang riêng với nhau cũng bị phá hủy. Nhiều năm sau đó, nếu vẫn tiếp tục tiếp xúc với khói thuốc thì sự giảm đàn hồi của phổi cùng với sự phá hủy các phế nang sẽ làm chức năng phổi bị hủy hoại từ từ.
Alpha-1-Antitrypsin là một chất chống lại một loại Enzyme phá hủy bên trong phổi có tên là Trypsin. Trypsin là một Enzyme tiêu hóa, thường thấy trong các ống tiêu hóa được cơ thể sử dụng để tiêu hóa thức ăn. Chúng cũng được các tế bào miễn dịch tiết ra để chống lại vi khuẩn và những chất khác. Những người bị thiếu men Alpha-1-Antitrypsin sẽ không thể chống lại được tác dụng phá hủy của Trypsin một khi nó bị tiết vào phổi. Sự phá hủy mô của Trypsin cũng cho những tác động tương tự như sự phá hủy của khói thuốc. Nhu mô phổi sẽ bị phá hủy dần dần dẫn đến giảm khả năng thực hiện những chức năng bình thường của phổi.
Không khí ô nhiễm cũng có các tác động tương tự như khói thuốc lá. Chúng gây viêm đường hô hấp dẫn đến phá hủy nhu mô phổi.
Những người có họ hàng gần với bệnh nhân bị khí phế thũng cũng có khả năng bị bệnh này, đây được gọi là thể bệnh do di truyền, tuy nhiên vai trò của Gen di truyền trong cơ chế phát sinh bệnh cho đến nay vẫn chưa được biết rõ.
Phản ứng bất thường của đường dẫn khí, chẳng hạn như hen phế quản, cũng là yếu tố nguy cơ gây khí phế thũng.
Nam giới dễ bị khí phế thũng hơn nữ, tuy nhiên nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết đến, có thể là do sự khác nhau về Hormon giữa nam và nữ. Lớn tuổi cũng là yếu tố nguy cơ của khí phế thũng. Chức năng phổi sẽ suy giảm theo tuổi. Do đó, có thể đây là lý do vì sao những người lớn tuổi, khi mà nhu mô phổi của họ bị phá hủy một lượng vừa đủ để có thể gây ra bệnh khí phế thũng.
Điều trị
- Phòng ngừa khí phế thũng liên quan mật thiết với việc phòng tránh khói thuốc. Yếu tố nguy cơ duy nhất của bệnh này mà bạn có thể kiểm soát được là khói thuốc lá.
- Cơn bùng phát của khí phế thũng có thể được phòng ngừa bằng cách dùng thuốc đã được kê đơn và đi khám bệnh khi gặp bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nào của nhiễm trùng đường hô hấp hoặc thở hụt hơi.
- Ngoài ra, nếu bị khí phế thũng, bạn nên theo đúng lịch tiêm vắc-xin để phòng ngừa nhiễm trùng hô hấp. Điều quan trọng là nên tiêm Vắc-xin Pneumococcal 5 năm/lần và Vắc-xin phòng cúm hằng năm, trước khi mùa cúm diễn ra.