Hội chứng khóa trong: Nguyên nhân và triệu chứng

1. Hội chứng khóa trong

Hội chứng khóa trong có tên khoa học là Locked-in Syndrome là tình trạng bệnh lý thuộc về hệ thần kinh khi cơ thể bị tê liệt hoàn toàn và bệnh nhân không thể cử động bất kỳ bộ phận nào trừ đôi mắt. Bệnh nhân mắc phải hội chứng khóa trong vẫn có những nhận thức và ý thức như người bình thường nhưng không có khả năng điều khiển những nhóm cơ như vận động, nhai, nuốt hoặc thở mà chỉ có thể cử động mắt. Bệnh nhân thường không thể biểu đạt suy nghĩ thành lời nói nên khả năng giao tiếp cũng không còn, vì vậy bệnh nhân thường biểu hiện bằng những cử động mắt như nháy mắt, chớp mắt. Đây là hội chứng liên quan đến Thần kinh rất hiếm gặp hiện nay, có thể xuất hiện ở cả giới nam lẫn giới nữ với một tỷ lệ gần như ngang bằng nhau. Bệnh có thể gặp ở bất cứ độ tuổi nào, trong đó những người ở nhóm tuổi trưởng thành khi mắc phải Hội chứng khóa trong thường có khả năng tiến triển thành tình trạng đột quỵ và chảy máu Não hơn nhưng bệnh nhân còn lại. Trên lâm sàng thường rất dễ bỏ sót bệnh lý này nên hầu như chưa có một nghiên cứu nào có thể tổng hợp chính xác số lượng người thật sự bị hội chứng khóa trong.

Nguyên nhân hội chứng khóa trong được tìm hiểu là do tổn thương cầu não bên trong não. Cầu não là một cấu trúc chứa rất nhiều dây thần kinh quan trọng đảm nhiệm chức năng kiểm soát những vận động chủ ý cũng như dẫn truyền thông tin đến các cấu trúc khác của não bộ và như tủy sống. Cầu não thường gây nên sự tê liệt trong lúc ngủ với triệu chứng tương tự như hội chứng khóa trong nhưng chỉ diễn ra trong thời gian đó và có thể hồi phục khi thức giấc. Khi người bệnh xảy ra những rối loạn hoặc gián đoạn của những sợi thần kinh vận động này thì việc điều khiển cơ và dẫn truyền thông tin sẽ gặp nhiều trở ngại. Vì vậy, phần trung tâm não bộ điều khiển một số chức năng quan trọng của con người như kiểm soát bó cơ, ngôn ngữ, phát âm,... bị tổn thương nặng nề khi mắc phải hội chứng khóa trong. Nguyên nhân trực tiếp dẫn đến sự gián đoạn này là do người bệnh bị thiếu máu cung cấp lên Não hoặc Xuất huyết não khiến cho một phần mô bị Hoại tử và mất đi. Một số nguyên nhân khác đó là nhiễm trùng não, u não, mất lớp myelin quanh tế bào thần kinh, viêm đa dây thần kinh, bệnh lý teo xơ cứng cơ một bên cũng có thể là nguyên nhân của hội chứng khóa trong.

Triệu chứng hội chứng khóa trong hầu như xuất hiện ở khắp các hệ cơ quan, bộ phận trên cơ thể, điển hình là tình trạng tê liệt toàn thân, bệnh nhân phải nằm liệt giường và không có khả năng thực hiện những chăm sóc bản thân cơ bản mà cần sự trợ giúp từ gia đình và nhân viên y tế. Tuy nhiên, mắt là cơ quan duy nhất không bị tổn thương và vẫn có thể cử động lên xuống được nhưng không cử động nhìn sang bên được, vì vậy người bệnh thường biểu đạt mong muốn qua ánh mắt. Bệnh nhân không thể thực hiện một số hoạt động như nhai, nuốt, thở, phát ra tiếng nói và những động tác vận động thông thường.

Trên bệnh nhân mắc phải hội chứng khóa trong thì thường được chẩn đoán hôn mê trước đó nhưng sau khi tỉnh dậy thì bệnh nhân mặc dù có ý thức nhưng toàn thân vẫn Bại liệt ngoại trừ mắt nên được gọi là tình trạng hôn mê giả. Ngoài ra, khi thực hiện một số kích thích đau lên cơ thể bệnh nhân thì bệnh nhân thường không phản ứng hoặc không né tránh những kích thích đau đó.

Khác với người thực vật, những bệnh nhân mắc phải hội chứng khóa trong tuy bị tổn thương cầu não nhưng không tổn thương phần não bộ phía trên, đó chính là lý do mà bệnh nhân vẫn có thể có được những nhận thức, ý thức như người bình thường như nghe, nhìn, ngủ và chu kỳ sinh hoạt đều đặn như những người không mắc bệnh.

Trên lâm sàng, để phát hiện người mắc phải hội chứng khóa trong thì ngoài những triệu chứng lâm sàng như trên, bệnh nhân có thể được chỉ định chụp cộng hưởng từ sọ não để tìm tổn thương não, hoặc kỹ thuật chụp PET hoặc SPECT để khảo sát những tổn thương ở những cơ quan khác.

Phương pháp điều trị hỗ trợ hội chứng khóa trong cũng rất khó thực hiện, cần sự phối hợp giữa bệnh nhân, gia đình và nhân viên y tế, bao gồm:

• Hỗ trợ chức năng Hô hấp cho bệnh nhân
• Duy trì một chế độ Dinh dưỡng cho bệnh nhân
• Phòng ngừa những biến chứng viêm phổi hoặc nhiễm trùng đường tiết niệu do nằm quá lâu và ít hoạt động dẫn đến hình thành huyết khối
• Vật lý trị liệu để ngăn chặn tình trạng co thắt

• Ngôn ngữ trị liệu thông qua mắt
• Nếu bệnh nhân có khối u thì có thể thu hẹp khối u hoặc điều chỉnh tình trạng quá liều thuốc trên những bệnh nhân này.

Hội chứng khóa trong là một bệnh lý thần kinh xảy ra với tỷ lệ rất thấp, tuy nhiên không nên bỏ qua vì nó gây ảnh hưởng trầm trọng đến sức khỏe người bệnh cũng như giảm chất lượng sống của họ. Vì vậy, cần tìm hiểu nguyên nhân hội chứng khóa trong cũng như triệu chứng hội chứng khóa trong để giảm thiểu tối đa những yếu tố nguy cơ gây bệnh và có những biện pháp điều trị hỗ trợ giảm triệu chứng bệnh một cách hiệu quả nhất.