Tứ chứng Fallot là bệnh gì? có Triệu chứng như thế nào?

1. Bệnh Tim bẩm sinh

Bệnh Tim bẩm sinh ở trẻ em (hay dị tật tim bẩm sinh) là những dị dạng ở tim xảy ra từ khi còn trong bào thai. Do cấu trúc tim bị khiếm khuyết khiến chức năng và hoạt động của tim bị ảnh hưởng, tuần hoàn máu trong cơ thể hoạt động bất thường.

Bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em là dạng dị tật bẩm sinh thường gặp nhất và là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu của các ca dị tật bẩm sinh. Hiện nay, nhờ kỹ thuật siêu âm, dị tật tim bẩm sinh có thể được phát hiện ở tuần thứ 18 của thai kỳ.

Tứ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh thường gặp ở nước ta cũng như trên toàn thế giới. Tỷ lệ mắc bệnh là 10% trong tất cả các bệnh tim bẩm sinh. Đây cũng là một trong những bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất, chiếm 75% các bệnh tim có tím ở trẻ em trên 2 tuổi.

Bệnh thường có biểu hiện tím sớm ngay từ những tháng đầu sau sinh với diễn tiến nặng dần theo tuổi, gây ảnh hưởng rất lớn đến sự phát triển thể chất, tinh thần và hoạt động của trẻ. Nếu không được can thiệp phẫu thuật sớm, trẻ bị Tứ chứng Fallot thường chết trước tuổi trưởng thành do nhiều biến chứng nặng gây nên bởi tình trạng thiếu dưỡng khí trầm trọng. Trẻ có thể bị tử vong trong các cơn thiếu oxy cấp hoặc do viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, do huyết khối mạch não, áp xe não.

Vì tính chất nặng nề của bệnh nên tứ chứng Fallot cần phải được chẩn đoán càng sớm càng tốt, đánh giá được mức độ nặng của bệnh dựa trên lâm sàng, Siêu âm tim và thông tim, từ đó đặt ra vấn đề can thiệp ngoại khoa kịp thời, giúp trẻ có được cuộc sống bình thường.

• Hẹp đường ra thất phải: Sự liên hệ giữa thất phải và phổi bị hẹp làm dòng máu chảy lên phổi giảm. Vùng hẹp chính là ngay dưới van động mạch phổi làm vùng cơ này dày lên. Van động mạch phổi cũng có thể bị hẹp.
• Thông liên thất: Có lỗ thông giữa thất phải và thất trái của tim.
• Động mạch chủ lệch sang phải và “cưỡi ngựa” ngay trên lỗ thông liên thất: Động mạch chủ thường bị lệch phải nhiều và thường nằm ngay trên lỗ thông liên thất.
• Phì đại thất phải: Phần cơ thất phải dày hơn bình thường do tắc nghẽn đường ra.

• Tím da, niêm mạc là dấu hiệu chủ yếu. Thời gian xuất hiện không nhất định, có thể là ngay sau khi sinh (nếu hẹp khít) hoặc muộn hơn (sau 4 - 6 tháng). Tím tăng lên khi gắng sức (khóc, bú...). Mức độ tím nhiều hay ít thường phụ thuộc vào mức độ hẹp động mạch phổi.
• Khó thở, mệt mỏi khi gắng sức.
• Dấu hiệu ngồi xổm khi trẻ biết đi: trẻ đột ngột ngồi thụp xuống, chổng mông, cúi đầu, tay ôm gối khi gắng sức.
• Ngất do thiếu oxy não.
• Khát nước do tăng cô đặc máu.
• Móng tay khum, ngón tay chân dùi trống, xuất hiện sau 2 - 3 năm.
• Xuất hiện nhiều vết đỏ ở màng tiếp hợp mắt.
• Chậm phát triển thể chất, tinh thần.
• Ở thể không tím: Âm thổi tâm thu do Thông liên thất và hẹp phễu, có thể nghe được dọc bờ trái xương ức và bệnh nhân không tím (dấu hiệu lâm sàng của tứ chứng Fallot 4 không tím giống với Thông liên thất lỗ nhỏ).