Bệnh tim tứ chứng Fallot có nguy hiểm không?

1. Tứ chứng Fallot có nguy hiểm không?

Tất cả trẻ được chẩn đoán tứ chứng Fallot cần phải được phẫu thuật triệt để. Nếu không điều trị, bé có thể không phát triển tốt. Ngoài ra, bé có thể gặp nhiều biến chứng nghiêm trọng như viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, ngất, rối loạn nhịp...

2.1 Hỏi bệnh

• Tim: Thời điểm xuất hiện, tím nhiều khi gắng sức hay khi lạnh.
• Khó thở khi gắng sức. Ngồi xổm làm giảm triệu chứng khó thở khi gắng sức.
• Cơn tím kích phát thường xảy ra trước 2 tuổi.
• Chậm biết đi, chậm lớn, suy dinh dưỡng.

2.2 Khám bệnh

• Trẻ chậm phát triển.
• Ngón tay dùi trống, móng khum.
• Tim da niêm.
• Khám tim.
• Khám tìm các biến chứng: Thuyên tắc não, áp xe não, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.

2.3 Cận lâm sàng

• X-quang ngực: Một dấu hiệu điển hình của tứ chứng Fallot trên X quang là bóng tim to, vì tâm thất phải giãn rộng.
• Điện tâm đồ: Phì đại thất phải đơn thuần, phì đại 2 thất có thể gặp ở thể không tím.
• Siêu âm Doppler tim:Thông tim: Trước phẫu thuật tất cả bệnh nhân tứ chứng Fallot nên được Thông tim để xác định sự tắc nghẽn của đường ra thất phải, có Hẹp động mạch phổi đoạn gần hay các nhánh của nó hay không, và loại trừ các bất thường về vị trí xuất phát và đường đi bất thường (nếu có) của động mạch vành.
  • Thông liên thất thường là phần quanh màng.
  • Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất.
  • Hẹp động mạch phổi: Hẹp phễu, hẹp van động mạch phổi (phải đo được đường kính vùng phễu, vòng van và 2 nhánh động mạch phổi). siêu âm Doppler khẳng định mức độ Hẹp động mạch phổi bằng cách đo chênh áp qua phễu và van động mạch phổi.
  • Cần phải thăm dò trên siêu âm xem có hay không các tổn thương sau: Hẹp các nhánh động mạch phổi, Thông liên thất nhiều lỗ, thông liên nhĩ, dòng chảy liên tục trong động mạch phổi chứng tỏ còn ống động mạch hoặc tuần hoàn bàng hệ chủ phổi.
  • Xác định các tổn thương phối hợp như thông liên nhĩ, Thông liên thất phần cơ...
• Công thức máu: Hồng cầu, Hb, Hct tăng cao, tiểu cầu có thể giảm.

• Điều trị phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn.
• Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa.

3.1 Phòng ngừa và điều trị biến chứng nội khoa

Có tính chất tạm thời, làm bớt các triệu chứng, chuẩn bị cho phẫu thuật.

3.2 Phẫu thuật

Chỉ có phẫu thuật mới có hiệu quả điều trị cho tứ chứng Fallot. Có hai loại phẫu thuật có thể được thực hiện, bao gồm sửa chữa triệt để hoặc phẫu thuật tạm thời. Hầu hết trẻ sơ sinh và trẻ em cần phải sửa chữa triệt để các khiếm khuyết trong tim.

• Sửa chữa hoàn toàn

Phẫu thuật này thường được thực hiện trong năm đầu tiên của cuộc sống. Trong lúc phẫu thuật, bác sĩ đặt một miếng vá trên vách liên thất để đóng lỗ thông giữa hai tâm thất, đồng thời sửa chữa hẹp đường ra thất phải và mở rộng động mạch phổi để tăng lưu lượng máu đến phổi. Sau khi sửa chữa, mức oxy trong máu tăng lên và bé sẽ giảm triệu chứng.

• Phẫu thuật tạm thời

Đôi khi trẻ sơ sinh cần phải trải qua phẫu thuật tạm thời trước khi được sửa chữa hoàn toàn. Nếu bé Sinh non hoặc có động mạch phổi kém phát triển (hypoplastic), các bác sĩ sẽ tạo ra một shunt giữa động mạch chủ và động mạch phổi. Điều này làm tăng lưu lượng máu đến phổi. Khi bé đã sẵn sàng để sửa chữa trong tim, shunt được loại bỏ.